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キクイモ医師のつぶやき

糖尿病臨床医の健康的キクイモ生活情報

訪問診療で担当する神経難病と清原ニュース


本日は午後から訪問診療へ出掛けました。
多系統委縮症という神経難病の方です。現在、訪問診療で2例担当しております。

この病気は、Multiple system atrophy: MSAと言われ、多くの場合は40歳以降に発症し、
小脳や脳幹が萎縮してしまう原因不明の難病です。男女比は男性が女性の約2倍いる
といわれており、現在、日本国内では、約1万2000人の患者がいるとされています。

症状の出現の仕方が3通り有ります。

小脳性の運動失調である場合は、①「オリーブ橋小脳萎縮症 (olivopontocerebellar atrophy: OPCA)」、
パーキン病のような症状である場合は、②「線条体黒質変性症」、
起立性低血圧など自律神経障害の症状がある場合は、③「シャイ・ドレーガー症候群」と呼ばれます。

日本で最も頻度の高いタイプは、①のオリーブ橋小脳萎縮症(OPCA)といわれています。
起立・歩行しようとする時に、ふらつき、転びやすくなったり、呂律が回りにくくなったりする等の症状で
これは、小脳性運動失調によります。

②線条体黒質変性症ですと、パーキンソン症状である動作が緩慢となり、関節が動かしにくくなったり、
筋肉がこわばったり、すくみ足をしたりといったパーキンソン様の症状がみられます。
そのため、初症状が出始めた当初より、パーキンソン病と区別する必要があります。
パーキンソン病と比較すると、安静時に手の震えが少ないですが、症状の進行は早く、
抗パーキンソン病薬の効果はあまりないとのことです。

③シャイ・ドレーガー症候群の場合、起立時のめまいや排尿障害、下痢や便秘などの
自律神経症状が症状として現れます。頻度の高い自律神経症候としては、インポテンツ(勃起障害)、
呼吸障害、発汗障害などがあげられます。

罹患した早い段階で、睡眠時の喘鳴(ぜーぜーといった呼吸)や無呼吸などの呼吸障害の症状がある
といわれています。呼吸障害の原因の一つとして、呼吸中枢の障害による病気もあるので、たとえ気管
切開をおこなったとしても突然死の可能性があります。



多系統萎縮症が発生する原因について、遺伝などの研究が進んでいますが、まだ十分に解明されていない
のが現状です。多系統萎縮症は難病ですが、薬物療法によって、症状が改善する薬があるそうです。

パーキンソン症候群が症状として出現している人には、パーキンソン病に使用するエルドパという薬が処方されます。

小脳性運動失調に対しては、タルチレリン(セレジスト)などを用い、運動・作業のリハビリテーションを行います。
起立性低血圧の症状に対し、塩分摂取や下肢弾性ストッキング等を装着、血圧を上げる薬、ステロイド系の塩分を
保持する薬の服用等があります。。


尿漏れ、頻尿などの過活動膀胱による排尿障害には、抗コリン薬を用います。残尿が100ml以上ある場合、自己導尿を行います。

睡眠時無呼吸、喉頭喘鳴がある場合は、CPAP(シーパップ)と呼ばれる簡易呼吸補助器を就寝中に装着します。
また、身体に必要酸素量計測の為、酸素飽和度計測定します。。


予後は、症状出現後、平均約5年で車椅子使用、約8年で寝たきりとなり、多系統萎縮症にかかっている期間は9年程度と
の報告があります。


私の担当するケースは2人とも60代。一人は男性、もう一人は女性です。
CPAPの導入もあり、又自己導尿の指導も受けておられます。

急変時の対応についての話し合いも既に行われており、気管切開も視野に入れております。
運動療法士が訪問リハビリを実施中ですが、徐々に言語障害が進行している様子です。

担当のO運動療法士さんが手作りの言語表を作成してました。
トイレ歩行についての優しい心配りが感じられます。

IMG_3782c.jpg


国が指定する難病なので、医療費控除が受けており経済的負担はありませんが、やはり健康は重要であると
改めて感じます。

診療所を出る14時過ぎに、「清原初公判云々・・・」とTVが報じておりましたが、
一流のスポーツ選手だったが故、親から貰った、いや神様から恵まれた自身の身体に対しての冒涜・健康を
軽んずる愚行に憤りを覚えました。もしかすると一流ではなかったのでは・・・・・(人間として)。

生きたくとも生きれない人、好きで病気になった訳でない方々の想いを察すると、健康に感謝し、
親・神様に感謝し、精一杯人の為に有難く生きる事。
罪を犯す前に知るべき事だったのでしょうね。

日常診療をしながら感じてしまう今日一日でした。


明日は東京からの訪問客があります。19時からの面談ですが、『キクイモ』を如何に多くの方々に
お伝えするか?!正確な情報を発信・提供するか?!を相談致します。

生を受けたからには、人様のお役に立つ、真のライフワークを実践したいと感じます。
疲れた!等と言っている暇はありませんね。

  1. 2016/05/17(火) 19:44:49|
  2. 日々の診療徒然
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キクイモ医師

Author:キクイモ医師
栃木県で勤務する内科医です。糖尿病を主とし臨床経験四半世紀を経過しました。
糖尿病の他、生活習慣病の増加、玉石混交のサプリメント市場、現在の医療・介護の問題等日々の出来事から感じた事柄などをつぶやいていきたいと思います。宜しく!

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